Preliteracy impairments in children with neurofibromatosis type 1.

Aim: This cross-sectional study aimed to examine the preliteracy abilities of young children with neurofibromatosis type 1 (NF1) and to identify which of these abilities best predicted conventional literacy (spelling). Method: Forty-two children with NF1 (23 males, 19 females; mean age [SD] 5y 6mo [6mo]) were compared with 32 unaffected children (15 males, 17 females; mean age [SD] 5y 4mo [6mo]). All children completed a comprehensive cognitive assessment including measures of phonological processing (phonological awareness, phonological memory, rapid automatic naming) and letter-sound knowledge. Results: Children with NF1 performed significantly poorer than the comparison group across all cognitive and preliteracy domains, with specific weaknesses evident in phonological awareness (F1,68 =14.13, p<0.001, partial η2 =0.17), phonological memory (F1,68 =13.87, p<0.001, partial η2 =0.17), and letter-sound knowledge (F1,71 =5.65, p=0.020, partial η2 =0.07). Within the group with NF1 group, over a third of children demonstrated impairment in at least one phonological processing domain and the risk of phonological impairment was 5.60 times that of unaffected children. Children's letter-sound knowledge was the strongest predictor of conventional literacy (spelling). Interpretation: This study establishes that preliteracy deficits are present and detectable in young children with NF1. As a result of the high incidence of preliteracy impairment, we recommend screening phonological awareness and letter-sound knowledge to identify risk of future learning disorders. What This Paper Adds: Young children with neurofibromatosis type 1 are at elevated risk of preliteracy deficits. The most affected domains are phonological awareness and phonological memory. Letter-sound knowledge is the strongest predictor of conventional literacy (spelling). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Resumen: Desafíos en la pre‐lectura en niños con neurofibromatosis tipo 1: Objetivo: Este estudio transversal tuvo como objetivo examinar las habilidades de pre‐lectura de niños pequeños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) e identificar cuál de estas habilidades predice mejor la alfabetización convencional (ortografía). Método: Cuarenta y dos niños con NF1 (23 varones, 19 mujeres, edad media [DS] 5 años 6 meses [6meses]) se compararon con treinta y dos niños no afectados (15 varones, 17 mujeres, edad media [SD] 5 años 4 meses [6 meses]). Todos los niños completaron una evaluación cognitiva completa que incluye medidas de procesamiento fonológico (conciencia fonológica, memoria fonológica, denominación automática rápida) y conocimiento de la letra y el sonido. Resultados: Los niños con NF1 se desempeñaron significativamente peor que el grupo de comparación en todos los dominios cognitivos y de pre‐alfabetización, con debilidades específicas evidentes en la conciencia fonológica (F1,68=14.13, p<0.001, η2 parcial=0.17), memoria fonológica (F1,68=13.87, p<0.001, parcial η2=0.17), y conocimiento de sonido de letras (F1,71=5.65, p=0.020, parcial η2=0.07). Dentro del grupo NF1, más de un tercio de los niños demostraron deterioro en al menos un dominio de procesamiento fonológico y el riesgo de deterioro, fue 5,6 veces mayor que el de los niños no afectados. El conocimiento del sonido de las letras fue el mejor predictor de la alfabetización convencional (ortografía). Interpretación: Este estudio establece que los déficits de pre‐lectura están presentes y son detectables en niños pequeños con NF1. Como resultado de la alta incidencia del deterioro de la alfabetización, recomendamos evaluar el conocimiento fonológico y el conocimiento de la letra y el sonido para identificar el riesgo de futuros trastornos del aprendizaje. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Resumo: Deficiências pré‐leitura em crianças com neurofibromatose tipo 1: Objetivo: Este estudo transversal visou examinar as habilidades pré‐leitura em crianças pequenas com neurofibromatose tipo 1 (NF1) e identificar quais destas habilidades melhor prediz a leitura convencional (soletramento). Método: Quarenta e duas crianças com NF1(23 do sexo masculino, 19 do sexo feminino; média de idade [DP] 5a 6m [6m]) foram comparadas com trinta e duas crianças não afetadas (15 do sexo masculino, 17 do sexo feminino; média de idade [DP] 5a 4m [6m]). Todas as crianças completaram uma avaliação cognitiva compreensiva incluindo medidas de processamento fonológico (consciência fonológica, memória fonológica, nomear automaticamente de maneira rápida) e conhecimento do som das letras. Resultados: Crianças com NF1 se desempenharam significantemente pior do que o grupo de comparação em todos os domínios cognitivos e pré‐leitura, com fraqueza específica evidente na consciência fonológica (F1,68=14.13, p<0.001, parcial η2=0.17), memória fonológica (F1,68=13.87, p<0.001, parcial η2=0.17), e conhecimento do som das letras (F1,71=5.65, p=0.020, parcial η2=0.07). No grupo com NF1, cerca de um terço das crianças demonstraram dificuldade em pelo menos um domínio de processamento fonológico e o risco de deficiência fonológica foi 5,6 vezes o de crianças não afetadas. O conhecimento do som das palavras foi o maior preditor da leitura convencional (soletramento). Interpretação: Este estudo estabelece que deficits pré‐leitura estão presentes e são detectáveis em crianças pequenas com NF1. Como resultado da alta incidência de dificuldades pré‐leitura, recomendamos a avaliação da consciência fonológica e do conhecimento do som das letras para identificar o risco de desordens de aprendizagem futuras. [ABSTRACT FROM AUTHOR]