Ποιότητα ζωής παιδιών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση (Modern Greek)

Epidermolysis bullosa is a rare genetic disease, with skin fragility and bullae as the main signs of the disease. Today, the number of patients with the disease is estimated to be 30,000 in Europe and 500,000 worldwide. The types of epidermolysis bullosa are simplex, junctional, dystrophic and the Kindler syndrome. Children with epidermolysis bullosa face various physical and psychological problems, resulting in poorer quality of life compared with healthy children. They have problems in their everyday life, including as eating, dressing, bathing, writing, walking, etc. Increased disease severity and pain, itching and difficulties in bathing and eating are related to reduction in their quality of life. Unfortunately, there is no definitive treatment for the disease, and only symptomatic measures can be applied, such as local antiseptics, smoothing creams and antibiotic therapy in the case of infection. The main aim of the treatment is to ease the symptoms and to reduce complications, including infection. Psychological support of children with epidermolysis bullosa and their families is very important. Methods such as distraction, visualization, virtual reality and use of breathing techniques can help to decrease the children's pain and anxiety. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση είναι μια σπάνια γενετική νόσος που χαρα- κτηρίζεται από ευθραυστότητα του δέρματος με σχηματισμό πομφολύγων στο δέρμα. Σήμερα, οι πάσχοντες στην Ευρώπη ανέρχονται σε 30.000, ενώ παγκοσμίως σε 500.000. Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση ταξινομείται σε απλή, συνδεσμική, δυστροφική και μικτή. Τα παιδιά με πομφολυγώδη επιδερ- μόλυση αντιμετωπίζουν τόσο σωματικά όσο και ψυχολογικά προβλήματα εξ αιτίας της νόσου, με αποτέλεσμα η ποιότητα της ζωής τους να είναι πτωχή και σημαντικά χειρότερη σε σχέση με τα υγιή παιδιά. Επί πλέον, αντιμετωπίζουν προβλήματα που συνδέονται με την καθημερινότητά τους, όπως η λήψη τροφής, το ντύσιμο, το μπάνιο, το γράψιμο, το περπάτημα κ.ά. Η βαρύτερη μορφή της νόσου, ο έντονος πόνος, ο κνησμός και οι δυσκολίες στο μπάνιο και στη λήψη τροφής σχετίζονται με χειρότερη ποιότητα ζωής. Δυστυχώς, δεν υπάρχει θεραπεία και η αντιμετώπιση είναι συμπτωματική με τοπική αντισηπτική ή και αντιβιοτική αγωγή και επικεντρώνεται στην παρεμπόδιση εμφάνισης επιπλοκών και λοιμώξεων. Επί πλέον, η ψυχολογική υποστήριξη των παιδιών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι πολύ σημαντική. Ψυχολογικές θεραπείες και τεχνικές που αφορούν στην απόσπαση, στη δημιουργία νοερών εικόνων, στην εικονική πραγματικότητα και στην αναπνοή έχει αποδειχθεί ότι συνδράμουν στη διαχείριση του πόνου, καθώς και στη μείωση του άγχους. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Archives of Hellenic Medicine / Arheia Ellenikes Iatrikes is the property of Athens Medical Society and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)